영화 로렌조 오일과 부신백질이영양증에 대해

 

영화 로렌조 오일의 감독은 오스트레일리아 출신의 조지 밀러이고 주연은 《데드 맨 워킹》으로 아카데미 여우주연상을 받은 수잔 서랜던과 닉 놀테이다. 이 영화는 ALD(Adrenoleukodystrophy:부신백질 이영양증 또는 대뇌백질 위축증)라는 불치병에 걸린 아들을 고치기 위한 부모의 눈물겨운 투쟁을 그린 실화를 바탕으로 한 작품이다. 1993년 아카데미 감독상·여우주연상·각본상 등 3개 부문에 노미네이트 되었다. 당시 많은 이에게 감동을 주었던 영화이기도 하다. 1983년 워싱턴으로 전근해 온 세계은행 직원 오거스토 오도네(닉 놀테)과 미카엘라(수전 서랜든) 부부의 외아들 로렌조가 갑자기 투정을 부리고 친구들과 싸움하는 등 이상 행동을 보이기 시작한다. 몇몇 병원에 다니며 여러 차례에 걸친 정밀검사를 받아본 결과, 로렌조가 아직 치료법이 발견되지 않은 ALD라는 희귀병에 걸려 있으며, 앞으로 길어야 3년밖에 살지 못한다는 선고를 받는다. 병세가 하루하루 악화되는 아들을 지켜보면서 절망과 무력감으로 허탈해지는 아버지와 그 병의 원인이 유전자에 있다는 것을 알고 어머니는 결국 현실을 받아들인다. 그러나 병에 대하여 아무런 대책도 세우지 못하고 있는 병원에 대한 불신감에서 자기들이 직접 치료법을 찾기로 결심한다. 매일같이 도서관과 연구소를 드나들면서 의학서적과 논문 등을 조사하여 이 병이 포화지방산의 수치와 연관이 있음을 밝혀낸다. 올리브유가 이를 억제하는 데 효과가 있음을 알아내고, 영국의 생화학자 수데비(영화에 실제로 출연)의 도움으로 순수한 올리브유를 추출하는 데 성공한다. 올리브유 치료를 시작한 로렌조의 포화지방산 수치가 기적적으로 줄기 시작하고, 마침내 그 수치가 0으로까지 떨어져 비록 치료 시기를 놓쳐 병을 완치시키지는 못하지만, 진행을 멈추는 데는 성공한다. 영화는 로렌조 오일 덕분에 완치된 아이들의 얼굴과 감사의 말이 이어지면서 끝난다. 처음에는 이 물질의 효능에 회의적이었던 의학 전문가들도 계속된 여러 임상 연구를 통해 로렌조 오일이 초기에 투여될 경우에는 ALD의 진행을 억제할 수 있다는 것을 인정하고 있으나, 아직 미국 식품의약국 FDA의 승인을 얻지 못하여 의료보험이 적용되지 않는다. 2000년 7월에는 재미 한국인 과학자 민경태에 의하여 로렌조 오일의 비밀을 풀 수 있는 연구 결과가 발표되었다. ALD는 1923년도에 처음으로 보고된 후 1963년도에 성염색체 열성으로 유전된다는 것이 밝혀진 희귀 유전병입니다. 5만 명 중 1명 정도 발병하는 것으로 알려져 있으며, 인종 간 차이는 없습니다. ALD는 신경계의 백질, 부신피질, 고환을 침범하는 질환으로, 임상 양상은 침범 부위, 발병 연령, 신경 증상의 진행 정도에 따라 매우 다양하게 표현됩니다. 보통 10세 이전에 증상이 나타나는 소아 대뇌 형이 가장 흔하게 나타나고, 드물게는 청소년기 및 20대 성인에 시작하기도 합니다. 때로는 부신 기능만 부전 한 경우도 있고, 드물게 ALD 유전자 이상이 있어도 신경학적 기능 이상이 없는 경우도 있습니다. 초기행동의 변화로는 감정 기복이 위축 또는 과잉행동 학교 적응 실패, 주의력 결핍 증후군으로 나타나서 소아정신과에 의뢰되고, 전화상이나 시끄러운 데서 잘 알아듣지 못하는 경우 등 초기 청각장애를 의심하는 소견으로 나타나지만, 이때 청각 기능 검사상에는 정상적일 수도 있습니다. 따라서 조기 진단의 어려움이 있습니다. 1/3에서는 시각 장애가 초기에 나타나는데 사시 및 시야 결손, 나중에는 시신경 위축으로 인한 실명을 초래하게 됩니다. 더 진행되어 실어증, 실행증, 의사소통 불가, 공간 위치 감각소실 초래, 양측성 대뇌 침범으로 치매 현상 비슷하게 나타날 수도 있습니다. 대부분에서 병의 경과 중 부분 혹은 전신성 경련을 초래하고, 7%에서는 경련이 첫 증상으로 나타날 수도 있습니다. 일단 한번 신경 증상이 나타나면 급속히 악화하는데, 첫 신경 증상에서 식물인간 상태까지 평균 1.9년±2년(0.5-10.5년) 식물인간 상태로 몇 년 지나다가 평균 9.4±2.7(5.1-19세)에 사망하게 됩니다. 부신 기능 부전 이상으로는 피곤함, 간헐적 구토, 피부착색이 나타나는데 ACTH 자극 유발검사로 알 수 있습니다. ALD 확진을 위해서는 임상증상은 물론, 가족력과 말초혈액 내의 '긴사슬 지방산'의 증가와 자기 공명 검사(MRI)에서의 뇌의 백질을 침윤되는 특이소견이 있어야 합니다.